Амилоидозный центр
ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова

Первичный AL амилоидоз является приобретенным заболеванием, входящим в группу плазмоклеточных дискразий, характеризующееся избыточной продукцией свободных легких цепей моноклонального иммуноглобулина, и повышенным количеством их в крови или моче. В 10-15% случаев AL амилоидоз сочетается с множественной миеломой, в 4% с лимфомой или макроглобулинемией Вальденстрема. Амилоидные фибриллы в этом типе амилоидоза состоят из белков легкой цепи иммуноглобулина (каппа или лямбда). 
Отложение амилоида может быть в любом органе, чаще всего поражается сердце, почки, нервная система, печень и мягкие ткани. Поскольку заболевание относится к онкологическим, лечение проводится с химиотерапевтическими препаратами, а также высокодозной химиотерапией с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.