В основе лечения системного AL амилоидоза лежит химиотерапия, направленная на подавление клона плазматических клеток, секретирующих амилоидогенные легкие цепи.
ОСНОВНЫЕ ЦЕЛИ ТЕРАПИИ :
1.Быстрое и глубокое снижение амилоидных предшественников
2. Удаление амиллоидных фибрилл из органов и тканей
Подавление синтеза амилоидного белка обеспечивает наивысшую степень терапевтической эффективности,благодаря чему улучшаются функции органов (в первую очередь сердца), что приводит к увеличению продолжительности жизни пациента.
У всех пациентов с впервые выявленным AL амилоидозом должна быть рассмотрена возможность выполнения высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга.
