У всех пациентов оценивается гематологический и клинический ответы на терапию.
Гематологический ответ должен наступить после 2-4 курсов терапии, клинический ответ наступает отсрочено: для сердца ~ 9,4 мес, почки ~ 6 мес, печень ~ 6,1 мес, однако, у пациентов с тяжелым поражением органов клинический ответ может наступать через годы от момента окончания терапии.
Гематологический ответ и критерии прогрессирования: |
|
| Категория ответа | Критерии |
| Полный ответ | Нормализация соотношения FLC, отсутствие парапротеина |
| Очень хороший частичный ответ (ОХЧО) | Редукция dFLC<40 мг/л |
| Частичный ответ (ЧО) | Более чем 50% редукция dFLС |
| Нет ответа | Менее чем частичный ответ |
| Прогрессирование/ рецидив |
При полном ответе: появление парапротеина, дважды зафиксированное ненормальное соотношение FLC Из частичного ответа: 50% увеличение парапротеина в крови (более 0,5 мг/дл) или 50% увеличение парапротеина суточной мочи (более 200 мг/дл) 50% увеличение FLC сыворотки крови (более 100 мг/л) |
Клинический ответ (да/нет) и критерии прогрессирования: |
||
| Орган | Ответ | Прогрессирование |
| Сердце | Снижение NT-proBNP на 30% или >300нг/л или уменьшение NYHA на 2 и более уровня | Увеличение NT-proBNP на 30% или >300 нг/л или снижение фракции выброса на 10% |
| Почки |
50% снижение СПБ, при этом клиренс креатинина не должен снизиться более чем на 25% |
50% увеличение СПБ. Снижение клиренса креатинина на 25% и более |
| Печень | 50% снижение ЩФ | 50% увеличение ЩФ от самого низкого уровня |
| Нервная система | Улучшение ЭНМГ | Ухудшение ЭНМГ |
| Клинический ответ и критерии прогрессирования (новая система оценки 2018 г): | |||
| Орган | Сердце | Почки | Печень |
| Нет ответа органа | ≤30% снижение NT-proBNP от базового уровня | ≤30% снижение протеинурии от базового уровня | ≤30% снижение ЩФ от базового уровня |
| Частичный ответ | 31-60% снижение NT-proBNP от базового уровня | 31-60% снижение протеинурии от базового уровня | 31-60% снижение ЩФ от базового уровня |
| Очень хороший частичный ответ | > 60% снижение NT-proBNP от базового уровня до > 400 пг / мл | > 60% снижение протеинурии от базового уровня до уровня > 200 мг / 24 часа | > 60% снижение ЩФ от базового уровня до более 2х норм |
| Полный ответ | NT-proBNP < 400 пг / мл | Протеинурия менее 200 мг / 24 часа | ЩФ менее 2х норм |
| Прогрессирование | Увеличение NT-proBNP (> 30% и> 300 пг /мл) или увеличение тропонина Т на 33% или уменьшение фракции выброса ≥10% | 50% увеличение СПБ. Снижение клиренса креатинина на 25% | 50% увеличение ЩФ от самого низкого уровня |
ЩФ — щелочная фосфатаза, dFLC- разница между вовлеченными (амилоидогенными) и не вовлеченными циркулирующими свободными легкими цепями; СКФ — скорость клубочковой фильтрации; NT-proBNP — N-терминальный пронатриуретический пептид типа-B, ЭНМГ — электронейромиография.
